• skup retkih bolesti koje su nasledne, a uzrok je unutar imunološkog sastava. Trenutno se zna za oko 80 vrsta primarnih naslednih imundeficijencija.

Primarna imunodeficijencija može nastati usled:

1. nedostatka B-limfocita (X-vezana agamaglobuminemija, nedostatak IgA i IgG, imunodeficijencija sa timomom, hipogamaglobuminemija kod djece)
2. nedostatka T-limfocita (hronična mukokutana kandidijaza, nedostatak NK ćelija, idiopatska CD4 limfocitopenija). U slučajevima kada nedostaju i B i T-limfociti dolazi do nedostatka adenozin deaminaze, retikularne disgeneze i nekih oblika patuljastog rasta
3. poremećaja fagocitoze (defekti pokretanja ćelija, defekti mikrobicidne aktivnosti)
4. poremećaja komplementa (defekti komponenti komplemenata, defekti kontrolnih proteina)