- (engl. proteinaceous infectious particle) su posebni proteini koji izazvivaju neke bolesti kod ljudi i životinja. Nastaju mutacijom gena koji kodira jedan protein ljudskog tela, prion protein. Ovakvi izmanjeni proteini mogu se preneti na druge osobe (infekciozni su) i tada izazivaju promenu konformacije prion proteina kod obolelih i na taj način izazvaju obolenja ljudi i životinja.

Kod ljudi izazivaju:

• spongiformnu encefalopatiju čoveka ili Krojcfeld-Jakobsovu bolest
• kuru, bolest koja se prenosi kanibalizmom,
• Gerstman-Štrojsler-Šajnker sindrom,
• fatalnu familijarnu insomniju.

Kod životinja izazivaju:

• bolest ludih krava lat. bovine spongoforme encefalopati,
• spongiformnu encefalopatiju kod mačaka,
• skrapije (kod ovce),
• prenosivu encefalopatiju nerca engl. transissible mink encephalopati (TME),
• bolest propadanja engl. wasting disease kod jelena itd.

Prioni se javljaju i kod biljaka.

Prioni su izmenjeni oblici prion proteina. Prion protein engl. Prion Protein cellular (PrPC) je fiziološki protein i nalazi se na površini nervnih ćlija. Prema nekim istraživanjima ima ulogu u zaštiti ovih ćelija od slobodnih radikala kiseonika (npr. vodonik peroksida, superoksidnog anjona itd). Prion protein ima molekulsku masu od oko 35 kDa. Patološki prion prtein,koji je prvo otkriven kod bolesti ovce skrapije ima molekulsku masu od oko 27-30 kDa i označava se kao engl. PrPSC. Ovaj prion je otporan na dejstvo proteaza i nagomilava se u unutrašnjosti nervnih ćelija ćelija, što dovodi do njihove degeneracije i izumiranja. Ukoliko normalni prion protein dođe u kontakt sa patološkim engl. PrPSC, dolazi do promene njegove konformacije i on postaje patološki.

Sve bolesti izazvane prionina mogu se označiti kao spongiformne encefalopatije. One počinju lagano, teku progresivno i nakon godina dovode do demencije, kasnije i smrti. Prioni se nagomilavaju u nervnim ćelijama u vidu vakuola, pa ove ćelije dobijaju oblik sunđera što dovodi do njihovog izumiralja. Ne dolazi do odbrambene reakcije organizma i nastanka zapaljenja.

• Spongiformna encefalopatija se može javiti sporadično usled nove mutacije gena za prion protein. Na taj način nastaje klasičan oblik Krojcfeld-Jakobsove bolesti. Bolest je vrlo retka, oko 1 oboleo na 1.000.000 stanovnika godišnje.
• Spongformna encefalopatija se može preneti i genetički. Na taj način nastaje nasledna forma Krojcfeld-Jakobsove bolesti, Gerstman-Štrojsler-Šajnker sindrom i fatalna familijarna insomnija (videti insomnija) (kod ljudi).
• Prioni su infekciozne supstance, pa se čovek ili životinja može jednostavno zaraziti i dobiti zaraznu formu spongiformne encefalopatije. Pošto se prioni nagomilavaju u nervnim ćelijama, koje su najviše zastupljene u mozgu, unošenjem npr. ovih zaraženih tkiva putem hrane može izazvati ovu bolest. Tako može nastati jatrogeni oblik Krojcfeld-Jakobsove bolesti (u toku raznih hiruških intervencija se kontaminirani meterijal od obolelog pacijenta može preneti na drugog, jer su prioni vrlo otporni na proces dezinfekcije, međutim to je krajnje redak slučaj). Bolest kuru koja je slična Krojcfeld-Jakobsovoj bolesti javlja se na prostoru Nove Gvineje, gde se nekim ritualima praktikovalo konzmuranje ljudskog mozga od strane domorodaca i na taj način može se uneti tkivo bogato prionima.

Pošto je pogođen nervni sistem u najvećoj meri javljaju se neurološki simptomi. Česti su poremećaji motorike npr. u vidu ataksije, Javljaju se i kognitivni problemi, demencija itd. Na kraju dolazi do smrti.